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朝日09/30 23:44 ◇神経難病のしくみ解明　新潟大・筑波大◇　

1.キイワード；神経難病
2.関係者；新潟大と筑波大の共同チーム、辻省次・新潟大教授ら
3.概要；体の動きが制御できず、認識能力も落ちるハンチントン病など、いくつかの神経難病は、細胞内にできた異常なたんぱく質のために遺伝子のスイッチが入らなくなって起こるらしいことを、新潟大と筑波大の共同チームが突きとめた。１１日から横浜市で開かれる日本生化学会で発表する。新しい治療法の開発にもつながると期待されている。
　これらの病気は、せき髄小脳変性症などを含む７種。合計の患者数は全国で１万人以下と推定されるが、治療法の開発が強く求められている。それぞれ特定の遺伝子に異常があると起こる。いずれの場合も、遺伝子の途中で、グルタミンというアミノ酸づくりを指示する部分が何回も繰り返されるために、グルタミンが異常に長く連なったポリグルタミンという物質ができる。繰り返しが多いほど早く発病し、症状も重くなる。
　辻省次・新潟大教授ら共同チームは、このポリグルタミンが、さまざまな遺伝子のスイッチ役となる物質の一つと結びついて、その働きを妨げることを、マウスの細胞を使った実験で突きとめた。その結果、細胞の維持に必要な一群のたんぱく質がつくれなくなり、細胞は死んでいくとみられる。「たんぱく質合成をできるようにする物質を開発するなど、病気の治療につながる可能性がある」と辻教授は話している。